Enanismo: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

Existen diferentes causas de enanismo y otros trastornos del crecimiento que dan por resultado una estatura menor de lo normal.

La vida del enano

Don es un joven enérgico y extrovertido de veintitantos años. Cuando la gente se le queda mirando, nunca pierde la oportunidad de explicar que tiene acondroplasia, trastorno genético que afecta al sistema esquelético y es la causa de su poca estatura.

Don mide 1,30 metros (4 pies y 5 pulgadas). Tiene los brazos y piernas muy cortos, la cabeza grande en proporción con el cuerpo, la frente abultada y la mandíbula salida. Don explica a la gente que el término apropiado para los enfermos de acondroplasia es enano o persona diminuta (aunque él prefiera simplemente Don). Le gusta mostrarles a los niños de su misma estatura que puede conducir el automóvil porque les han puesto unas prolongaciones a los pedales.

Don no se considera impedido, aunque es consciente de que el enanismo es una incapacidad reconocida por la Ley para estadounidenses discapacitados. De pequeño, Don fue objeto de muchas burlas; hoy atribuye su autoestima a la ayuda de su familia y a la de un grupo de apoyo llamado Estadounidenses de Poca Estatura.

¿Qué es el enanismo?

Es un trastorno que hace de la persona afectada un ser extraordinariamente bajo. Muchos tipos de enanismo se deben a un problema genético subyacente. La mutación genética causante del enanismo puede ser espontánea (cuando los padres no son portadores). En realidad, la mayoría de las personas enanas nacen de padres que tienen una estatura normal. En ocasiones, sin embargo, el enanismo se hereda.

Hay más de 100 causas de enanismo, muchas de las cuales se incluyen en las categorías principales siguientes:

– Mutaciones genéticas; la alteración de ciertos genes es el motivo de trastornos esqueléticos que impiden el desarrollo normal de los huesos, sobre todo el de piernas y brazos, que no se desarrollan como es debido. La acondroplasia, la forma más común de enanismo, afecta a 1 de cada 25 000 personas. La altura media de la gente con acondroplasia es de 1,20 metros ( 4 pies).

– Los trastornos metabólicos y hormonales, que pueden redundar en estatura baja pero proporcionada, es decir que el individuo afectado sea más bajo de lo normal, aunque conserva la debida proporción entre las partes del cuerpo. Puede deberse a malnutrición, enfermedades de los riñónes o enfermedades en las que el cuerpo no puede absorber bien la comida; pero lo más frecuente es que este trastorno tenga lugar cuando la hipófisis o glándula pituitaria, secretora de hormonas y adosada al cerebro, no segrega suficiente cantidad de hormona del crecimiento.

– Algunos trastornos en ciertos cromosomas también pueden producir la baja estatura. Por ejemplo, la altura media de la mujer adulta con el síndrome de Turner, afección cromosómica causada por una falta total o parcial del cromosoma X, se sitúa entre 1,40 y 1,46 metros (de 4 pies y 6 pulgadas a 4 pies y 8 pulgadas) si no reciben tratamiento. El síndrome de Down afección que aqueja a la persona que tiene tres cromosomas 21 en vez de dos, también da como resultado brazos y piernas más cortos de lo normal.

Signos y síntomas Los indicios más evidentes son la estatura anormalmente baja y las piernas y brazos más cortos de lo normal. Algunos de estos individuos también se ven afectados por otros problemas, entre ellos:

– El desarrollo tardío de la capacidad motora

– El aumento de la susceptibilidad a las infecciones del oído medio

– La presión en el cerebro y en la médula espinal como resultado de problemas nerviosos y de respiración

– La hidrocefalia o exceso de líquido cefalorraquídeo

– El encabalgamiento de los dientes

– Los problemas de peso

– La curvatura de columna vertebral y las piernas arquedas (piernas en O)

– Cansancio, entumecimiento de espalda y muslos, dolor de espalda

– Problemas de las articulaciones

Diagnóstico y tratamiento del enanismo

Diagnóstico Cuando sospechan la existencia de enanismo en un niño en desarrollo (porque presenta un aspecto extraño, un crecimiento anormal, o por el aspecto de los huesos vistos en radiografías), los médicos tratan de averiguar la causa subyacente. Conocen los genes que provocan ciertas formas de enanismo, de modo que las pruebas genéticos les pueden confirmar o hacer que excluyan afecciones específicas. También deben buscarse deficiencias de hormona del crecimiento y cualquier otro tipo de trastorno específico del crecimiento.

Tratamiento El enanismo causado por deficiencia de la hormona del crecimiento se medica administrándole al niño enfermo esa hormona; muchos enfermos que reciben esta hormona crecen bastante más rápido que antes. El crecimiento de las niñas con síndrome de Turner también puede mejorar con esta hormonoterapia. No hay un método de eficacia

comprobada para fomentar el crecimiento de personas que sufren otras formas de enanismo.

Cirugía La cirugía sustitutiva de articulaciones también puede mejorar la movilidad de algunos enfermos de enanismo. A veces la gente con acondroplasia opta por un procedimiento quirúrgico experimental que alarga los brazos y las piernas. Consiste en cortar un hueso e insertar una especie de andamiaje o tubo reticulado de modo que una los dos segmentos del hueso, para que el nuevo hueso pueda rellenar los huecos del tubo. Además de ser dolorosa y controvertida, la cirugía destinada a alargar huesos es una práctica poco común: requiere sucesivas operaciones y puede acompañarse de complicaciones, tales como daños a los nervios.

Fuentes

Human Growth Foundation, 997 Glen Cove Ave.,

Glen Head, NY, 11545-1584 Toll-Free (800)451-6434 http://www.hgfound.org/

Little People of America, National Headquarters,

PO Box 65030, Lubbock, TX, 79464 Telephone (806)687-1840 Toll-Free (888)LPA-2001 http://www.lpaonline.org

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