Enfermedad de jakob-creutzdfeldt ejc (enfermedad de las vacas locas): tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

La enfermedad de Jakob-Creutzfeldt es una enfermedad mortal que afecta al cerebro. Es una forma de encefalopatía espongiforme, esto es: conforme se deteriora, el cerebro se vuelve como una esponja.

¿Qué es la enfermedad de Jakob-Creutzfeldt?

La enfermedad de Jakob-Creutzfeldt es un deterioro progresivo del cerebro. La mayor parte de las personas que la contraen mueren a los pocos meses, pero en algunos enfermos la degeneración es más lenta y pueden vivir algunos años tras el diagnóstico. La enfermedad de Jakob-Creutzfelfdt afecta por lo general a los ancianos.

El primer síntoma de esta enfermedad es la demencia. Entre los indicativos de la demencia figuran la desorientación, la falta de higiene personal o de cuidado del aspecto y la irritabilidad. Otros síntomas son cansancio, insomnio, tirones musculares y contracciones súbitas. Los tratamientos médicos para esta enfermedad se centran en facilitar la vida a los enfermos en la medida de lo posible, puesto que hoy por hoy no existe cura.

¿Hay muchos casos de la enfermedad de Jakob-Creutzfelfdt?

Esta enfermedad no es habitual. En los Estados Unidos la padecen cerca de 200 personas y a nivel global sólo uno por cada millón de habitantes. Afecta principalmente a la gente mayor; aproximadamente seis personas de cada millón que tienen entre 70 y 74 años de edad la padecen en todo el mundo. La edad media de muerte por esta enfermedad se sitúa en los 67 años de edad. Cerca del 90 por ciento de los casos causan la muerte del enfermo en el año siguiente al momento en que comienzan a manifestarse los síntomas, y el 10 por ciento restante resisten entre uno y dos años. Como la enfermedad de Jakob-Creutzfeldt es de evolución lenta, los síntomas pueden no manifestarse hasta 20 años después de la infección.

¿Cuál es la causa de esta enfermedad?

La enfermedad de Jakob-Creutzfeldt se da cuando una molécula proteí-nica infecciosa llamada prión, normalmente localizada en el cerebro, comienza a deformarse. Los científicos no conocen con exactitud el funcionamiento de los priones ni cómo causan la enfermedad. Actualmente se estudian varios tipos de enfermedad de EJC:

– La EJC esporádica, en la que el gen que codifica el prión sufre una mutación espontánea y comienza a producir priones anormales, que pueden afectar a otras células cerebrales.

– La EJC hereditaria, en la cual se hereda el gen mutado que se encarga de la producción del prión; este defecto se transmite de generación en generación.

– La EJC adquirida, que tiene lugar cuando se transmite la enfermedad a una persona sana en el transcurso de una intervención como la cirugía de trasplante, como ocurrió en épocas pasadras, la administracion de hormona del crecimiento humano producida por la glándula pituitaria (hipófisis) procedente de una persona infectada.

“Enfermedad de las vacas locas”

En 1986 se descubrió en las vacas una enfermedad cerebral llamada encefalopatía espongiforme bovina. El término coloquial “enfermedad de las vacas locas” obedecía a que las vacas afectadas se tropezaban y perdían la coordinación muscular. La enfermedad se había transmitido a las vacas a través de pienso hecho con restos orgánicos de ovejas que habían sufrido la llamada encefalopatía espongiforme ovina.

En un principio se pensaba que la enfermedad de las vacas locas no se podía transmitir a las personas, pero el Ministerio de Salud Británico descubrió una variante de esta enfermedad en personas muchos más jóvenes que los enfermos usuales de EJC. Países de toda Europa y otras partes del mundo comenzaron a prohibir la importación de carne de res de Inglaterra, y millones de reses fueron sacrificadas para evitar la propagación de la enfermedad. Mucha gente se hizo vegetariana y no pocos restaurantes dejaron de servir carne de res.

Fuentes

Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, PO Box 5312,

Akron, OH 44334 Telephone (330)665-5590 Toll-free (800)659-1991 Facsimile (330)668-2474 http://cjdfoundation.org/

U.S. National Institute of Neurological Disorders and Stroke,

c/o NIH Neurological Institute, P.O. Box 5801, Bethesda, MD 20824

Telephone (301)496-5751

Toll-free (800)352-9424

TTY (301)468-5981

http://www.ninds.nih.gov/

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