Inmunodeficiencia: tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

Estado anormal del sistema inmunitario del organismo humano, que no puede combatir como debiera las infecciones o tumores. Por ese motivo, la persona afectada tiende a adquirir con mayor frecuencia infecciones inusitadamente graves y reiteradas, y en ocasiones, cáncer u otras enfermedades crónicas (de duración prolongada).

El sistema inmunitario que protege al organismo contra las enfermedades funciona por intermedio de una compleja red de células y sustancias químicas. Se compone de numerosas partes relacionadas entre sí. Cualquier déficit (deficiencia) en una de las partes puede menoscabar la capacidad del organismo para combatir las enfermedades. El déficit a que nos referimos da lugar a lo que se llaman inmunodeficiencias.

Las inmunodeficiencias se clasifican en dos categorías: primaria y secundaria. La mayoría de casos de inmunodeficiencia primaria se da en los lactantes y en los niños de corta edad, como resultado de anomalías genéticas. Muchos de estos casos se deben a causas ligadas al sexo, por lo que la mayor parte de los recién nacidos con esta enfermedad son varones. La inmunodeficiencia secundaria es mucho más común, pues la pueden causar numerosos trastornos orgánicos.

¿Qué son las inmunodeficiencias primarias?

Muchas inmunodeficiencias están presentes ya al nacer el niño, aunque a veces los síntomas aparezcan posteriormente. La causa de estas enfermedades puede ser desconocida, pero a menudo deben a un gen defectuoso. Dependiendo del gen afectado, ciertas sustancias químicas o células del sistema inmunitario escasean o no funcionan correctamente. Desde el nacimiento, una persona con inmunodeficiencia tiene mayores probabilidades de contraer infecciones. Estas personas también padecen de problemas de la piel, de los huesos o de los nervios, y posteriormente pueden experimentar enfermedades autoinmunes, como artritis reumatoide, o cánceres del sistema inmunitario, como linfoma o leucemia.

Este trastorno varía en intensidad de leve a tan grave que el afectado muere de infección en la primera infancia. Ya sea leve o grave, esta clase de enfermedad se llama inmunodeficiencia primaria, lo que significa que no es causada por otras afecciones.

Enfermedad de inmunodeficiencia combinada grave La

forma más completa de este tipo de afecciones es una enfermedad poco común denominada inmunodeficiencia combinada grave. La persona que la padece nace ya con el sistema inmunitario totalmente inútil. El caso más famoso es el de David, el niño texano que vivía en una burbuja de plástico libre de microbios para protegerlo de las infecciones. Motejado “el chico de la burbuja,” David murió a los 12 años, en 1985.

Deficiencia de IgA En el extremo opuesto del espectro de los déficits inmunitarios se encuentra la deficiencia de IgA, que representa la carencia de una sola proteína denominada inmunoglobulina IgA. Esta deficiencia es muy común, pues se da en no menos de 1 de cada 400 estadounidenses. Si bien los que carecen de esta proteína son propensos a las alergias y contraen resfriados o bronquitis más frecuentemente, muchos no manifiestan ningún síntoma.

¿Qué son las inmunodeficiencias secundarias?

Hay individuos que nacen con el sistema inmunitario sano pero que posteriormente se les daña. Los daños pueden deberse a malnutrición, quemaduras, exposición excesiva a los rayos X o a ciertos medicamentos inmunosupresores como los corticosteroides.

Existen también enfermedades capaces de dañar el sistema inmuni-tario. Entre ellas figuran la diabetes, la insuficiencia renal, la anemia causada por células falciformes (drepanocítica), la leucemia, el linfoma y la cirrosis del hígado (cirrosis hepática). Por ejemplo, muchos diabéticos sufren infecciones de la piel y de las vías urinarias.

Esta clase de trastornos del sistema inmunitario se conoce con el nombre de inmunodeficiencias secundarias, porque son causadas por otros trastornos. Si se trata el problema subyacente, a menudo se recupera parcial o totalmente la eficacia del sistema inmunitario.

¿En que se diferencia el sida?

La inmunodeficiencia secundaria más común y conocida es el sida (síndrome de inmunodeficiencia adquirida). De no tratarse, el sida puede perjudicar al sistema inmuniatario tanto como la inmunodeficiencia combinada grave. El sida es una inmunodeficiencia secundaria porque la mayoría de los que lo contraen nacieron con el sistema inmunitario intacto, pero posteriormente se les volvió anormal.

Se dice que el sida es una enfermedad “adquirida” o “contraída,” y no de origen genético o existente ya al nacer. En el caso del sida, el causante del daño al sistema inmunitario es el VIH (virus de la inmunodeficiencia humana). En contraste con otras inmunodeficiencias, este virus se transmite de una persona a otra por contacto con la sangre o por contacto sexual con la persona infectada. A eso se debe la rápida difusión del sida por todo el mundo y los millones de seres humanos que han fallecido por su causa desde que se informó de su existencia en 1981.

¿Cómo funciona el sistema inmunitario?

Para poder entender lo que son las inmunodeficiencias, tal vez sea útil conocer un poco mejor cómo funciona el sistema inmunitario.

Sistema linfático Los elementos del sistema inmunitario circulan por el organismo a través del sistema linfático. En éste, un líquido transparente llamado linfa colabora en el transporte de glóbulos blancos, especialmente los linfocitos, a todas partes del cuerpo. El término “linfa” viene del griego, en el que significa “río de aguas claras.” Los órganos y tejidos del sistema linfático comprenden el timo (glándula situada en el tórax), el bazo (órgano localizado en el abdomen), las amígdalas (nó-dulos linfáticos de la garganta) y la médula ósea (tejido interno de los huesos).

La inmunidad humoral y los linfocitos B Estos linfocitos B son glóbulos blancos denominados B; proceden de la médula ósea, donde crecen hasta alcanzar la madurez. Las células o linfocitos B producen unas proteínas llamadas anticuerpos, que circulan por los sistemas linfático y sanguíneo. Los anticuerpos se fijan a los antígenos, proteínas distintivas portadas por microbios u otras células extrañas. Los anticuerpos marcan a los microbios o a las células extrañas para que otras células del sistema inmunitario puedan destruirlos. Los linfocitos B producen anticuerpos contra un determinado germen sólo después de haber aprendido a reconocerlo; dicho con otras palabras, sólo después de que la persona ha sido infectada por el germen al menos una vez. La respuesta inmunitaria en la que intervienen los linfocitos B y los anticuerpos recibe el nombre de inmunidad humoral. A ella se debe el que el ser humano sano tenga el sarampión solamente una vez en la vida. Después, es inmune a esa enfermedad para siempre.

La inmunidad celular y los Hnfocitos T Los linfocitos o células T maduran en la glándula llamada timo. Tienen varias funciones. Los linfocitos T cooperadores (denominados también células CD4) advierten a los linfocitos B que tienen que empezar a producir anticuerpos. Sirven también para activar a los macrófagos. Estos, a su vez, son células del sistema inmunitario que engloban a las células extrañas y las preparan para que las destruyan otras células como los linfocitos T citotóxicos y los linfocitos conocidos como “asesinos naturales” (en inglés, “natural killer”). La respuesta inmnitaria debida a los linfocitos T se denomina inmunidad celular. En estos procesos intervienen también muchas otras clases de células y de sustancias endógenas producidas por el sistema in-munitario.

¿Qué gravedad revisten las inmunodeficiencias?

Inmunodeficiencia primaria Las inmunodeficiencias primarias se clasifican dependiendo de la parte del sistema inmunitario que esté defectuosa. Las más comunes son las enfermedades por déficit de linfocitos B o anticuerpos, que incluyen la deficiencia de IgA antes mencionada. Estas enfermedades tienden a ser las más leves y las que mejor responden al tratamiento, por lo que las personas afectadas pueden llevar una vida normal en la mayoría de los casos.

En los déficits de linfocitos T, la gravedad y la supervivencia varían mucho. Una de las enfermedades más conocidas de este grupo es el síndrome de DiGeorge, en el que los bebés nacen sin timo y con anomalías faciales y cardíacas.

Los trastornos en que intervienen deficiencias de linfocitos B y T son especialmente peligrosos. Entre ellos se encuentra la inmunodeficienca combinada grave, ya mencionada, y el síndrome de Wiscott-Aldrich, defecto genético ligado al sexo, que se da en niños varones.

Infecciones oportunistas Los afectados de inmunodeficiencias primaria y secundaria suelen presentar con frecuencia infecciones, sobre todo causadas por microorganismos que casi nunca atacan a las personas sanas. A estos trastornos se les llama infecciones oportunistas, porque los microbios se aprovechan de la debilidad del sistema inmunitario de la persona. Entre las infecciones oportunistas figuran el muguet (infección bucal producida por Candida albicans, muy común en los niños) e infecciones víricas, tales como las del citomegalovirus, el herpes simple y el virus de Epstein-Barr.

Diagnóstico y tratamiento

Síntomas Además de sufrir infecciones oportunistas, los afectados de inmunodeficiencias suelen presentar aspecto de poco sanos, con manifiesta debilidad general. Pueden estar desnutridos y a veces sufren erupciones cutáneas, pérdida del cabello, diarrea persistente y tos.

Diagnóstico Es posible que el médico diagnostique una inmunode-ficiencia basándose en los síntomas y en los antecedentes clínicos, pero por lo general se necesitan análisis de laboratorio para confirmar el diagnóstico. El precisar la naturaleza de la deficiencia exige a veces estudios muy sofisticados, que sólo unos pocos laboratorios con técnicas avanzadas están en condiciones de llevar a cabo.

Tratamiento El déficit de anticuerpos se puede tratar con dosis mensuales de inmunoglobulinas (proteínas del sistema inmunitario) de las que carece el enfermo. La inmunodeficiencia combinada grave se trata a menudo con un trasplante de médula ósea sana, que luego podrá proli-ferar y contribuir a la creación de células inmunitarias sanas. Ahora bien, tales trasplantes tienen riesgos potenciales. Para las deficiencias de linfocitos T, como en el síndrome de DiGeorge, a veces resultan eficaces los trasplantes de tejido del timo. Para el sida se suele usar una combinación de fármacos que atacan al virus causante.

En general, los individuos con inmunodeficiencias necesitan ser protegidos de las infecciones. A veces se les ha de administrar antibióticos en forma continua para prevenir las infecciones bacterianas. Si se produce una de éstas, será necesario tratar al enfermo sin demora, de ser posible con medicamentos. En cambio, para muchas de las infecciones víricas simplemente no existe tratamiento en la actualidad.

Fuentes

American Academy of Allergy, Asthma and Immunology,

611 E Wells St., Milwaukee, WI, 53202 Telephone (414)272-6071 http://www.aaaai.org

American Autoimmune Related Diseases Association,

22100 Gratiot Ave., East Detroit, MI, 48021-2227 Telephone (586)776-3900 Toll-Free (800)598-4668 http://www.aarda.org

Immune Deficiency Foundation, 40 W. Chesapeake Ave., Ste. 308,

Towson, MD, 21204

Telephone (410)321-6647

Toll-Free (800)296-4433

http://www.primaryimmune.org

National Jewish Center for Immunology and Respiratory, c/o National Jewish Medical and Research Center, 1400 Jackson St.,

Denver, CO 80206 Telephone (303)398-1002 International (303)388-4461 Toll-free (800)222-5864 http://www.njc.org/

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