Trastornos del crecimiento (acromegalia, gigantismo): tratamiento, causas, síntomas, diagnóstico y prevención

Estos trastornos son alteraciones anómalas del crecimiento en el niño. Pueden deberse a desnutrición, a concentraciones anormales de ciertas hormonas que intervienen en el crecimiento, a trastornos genéticos del crecimiento óseo y a otras enfermedades.

El caso de Justino

Al cumplir los ocho años, el cuerpo de Justino tenía el aspecto de un niño de cuatro años. “Mis amigos, bromeando, me llamaban ‘enano,’” decía. “Y me sabía muy mal tener mucha menos estatura que mi hermano, a quien yo le llevaba tres años.”

Sus padres lo llevaron donde un endocrinólogo infantil. Este especialista le tomó los antecedentes clínicos (anamnesis), le hizo un análisis de sangre, radiografías y una determinación de estatura y peso. Les dijo a los padres que el cuerpo del niño no producía suficiente hormona del crecimiento (somatotropina). Las inyecciones diarias de esta hormona han sido beneficiosas para Justino, que ahora es más alto que su hermano.

¿En qué consiste el crecimiento normal?

Todos tenemos una talla y forma corporal distinta, siendo muy amplio el vango de crecimiento que los médicos consideran “normal.” A fin de vigilar el crecimiento, esos médicos se valen de una gradación bien establecida de estaturas y pesos normales para distintos grupos de edad. La primera vez que el niño es examinado por el médico, se le toman medidas de estatura y de peso. Al efecto, se utiliza una escala de medidas de desarrollo para comparar su estatura y crecimiento con los de otros niños de su edad. Al nacer, casi todos somos de la misma talla; pero con el tiempo unos se hacen altos y otros se quedan pequeños.

Para construir la gráfica del crecimiento, los investigadores empiezan por estudiar un gran número de niños de distintas edades, lo que les permite trazar la curva de estaturas y pesos. Una estatura que quede dentro

del percentil 50 significa que la mitad de los niños de esa edad son más altos y la otra mitad, más bajos. El percentil 25 quiere decir que tres cuartas partes (75 por ciento) de los niños son más altos a esa edad y un cuarto (25 por ciento), más bajos. El percentil 75 nos indica que tres cuartas partes (75 por ciento) de los niños serán más bajos y el restante cuarto (25 por ciento), más altos.

Hay mucha variabilidad entre individuos, por lo que si un niño está situado entre el percentil 3 y el percentil 97 y crece a un ritmo normal, generalmente se le considera normal. Fuera de estos límites (por encima del percentil 97 y por debajo del percentil 3), el médico querrá hacer algunas averiguaciones. Lo más probable es que estos niños hayan heredado de sus padres genes de “alto” o de “bajo,” pero que seguirán creciendo normalmente.

El crecimiento y la pubertad

En la pubertad el cuerpo suele dar un rápido estirón. Por lo general, esto sucede dos años antes en las niñas que en los niños. La rapidez del crecimiento y otros cambios durante la pubertad varían de un individuo a otro. Las pautas de crecimiento y de cambios en la pubertad son a menudo transmitidos genéticamente de padres a hijos. Si uno u otro de los progenitores experimentaron una pubertad tardía, sus hijos tendrán mayor probabilidad de alcanzar la pubertad más tarde, con un mayor crecimiento posterior. El término médico para este cuadro clínico es “retraso general del crecimiento.”

Hormonas sexuales El estirón en estatura de la pubertad se debe a la mayor producción por el organismo humano de dos hormonas sexuales: el estrógeno, procedente del ovario de la mujer, y la testoste-rona, producida por los testículos del varón. Estas hormonas determinan el crecimiento y madurez acelerados del esqueleto. Las hormonas producidas por las glándulas suprarrenales durante la pubertad contribuyen al desarrollo del vello púbico (de la zona genital) y de la axila, pero no tienen mucho efecto sobre el crecimiento de los huesos. Se desprende de lo antedicho que los trastornos del desarrollo pubertal pueden afectar a la tasa de crecimiento del adolescente y a su estatura final. Los trastornos pubertales suelen agruparse en dos categorías: pubertad precoz o prematura (que empieza antes de lo previsto) y pubertad tardía o retardada.

Pubertad precoz En general, la pubertad se considera precoz (temprana) si los cambios en el desarrollo sexual ocurren antes de los 8 años en las niñas y de los 10 años en los niños. La mayoría de los casos de pubertad precoz son el resultado de la activación prematura del centro cerebral regulador de la pubertad, situado en la parte del cerebro denominada hipotálamo. Las hormonas hipotalámicas activan la liberación

de hormonas de la glándula pituitaria (hipófisis), localizada en la base del cerebro, la cual, a su vez, estimula el ovario de la joven y los testículos del varón a fin de que produzcan concentraciones más elevadas de hormonas sexuales necesarias para originar los cambios corporales de la pubertad.

Los individuos con pubertad precoz experimentan estirones rápidos de estatura debido a las altas concentraciones de hormonas sexuales que tienen en su organismo. Esto, al principio, los hace más altos que otros niños de su edad; a la vez, su esqueleto madura más deprisa que el de éstos, lo que a menudo detiene su crecimiento en edad temprana. Por consiguiente, si no se trata el problema, la pubertad precoz puede conducir a una reducción de la estatura final de la persona.

Son muchas las posibles causas de la pubertad precoz, incluidos los tumores cerebrales y otros trastornos del sistema nervioso central; también los tumores u otras afecciones que dan lugar a la sobreproducción de hormonas sexuales por las glándulas suprarrenales y las gónadas (glándulas sexuales). En las mujeres, sin embargo, la mayoría de los casos de pubertad precoz son idiopáticos, es decir, que no se sabe con precisión su causa.

A menudo, la pubertad precoz se puede tratar o controlar en forma eficaz con medicamentos que disminuyan la sobreproducción de hormonas sexuales o que bloqueen sus efectos sobre el organismo. En muchos casos, esta clase de tratamiento impide o disminuye el acortamiento de la estatura final que ocurriría de lo contrario.

Pubertad tardía La pubertad tardía se produce cuando los cambios hormonales propios de la pubertad ocurren más tarde de lo normal o no ocurren en absoluto. La pubertad se considera tardía si no ha comenzado a los 13 años en las muchachas y a los 15 en los muchachos. La mayoría de los que la experimentan tardíamente siguen la pauta, llamada retraso del crecimiento constitucional, a que hemos aludido ya.

Varias afecciones clínicas (como trastornos del hipotálamo, de la glándula pituitaria, del ovario y de los testículos) pueden dar por resultado una pubertad tardía al interferir con el incremento pubertal en la producción de hormonas sexuales. Muchos trastornos crónicos en otros órganos y sistemas corporales (tales como los intestinos o los pulmones), así como los tratamientos a largo plazo con ciertos medicamentos (como la cortisona) también pueden originar pubertad tardía.

Como es de esperar, los muchachos y muchachas con pubertad tardía no experimentan los estirones súbitos a la edad acostumbrada, lo que los deja rezagados en cuanto a estatura, mientras que sus coetáneos crecen con rapidez y alcanzan la madurez sexual. Cuando por fin les llega la pubertad a los rezagados, ya sea espontáneamente o como resultado de un determinado tratamiento, suelen alcanzar al resto. Es posible que sigan creciendo hasta casi los 20 años de edad e incluso que excedan la estatura de algunos de sus coetáneos.

¿Cómo se produce el crecimiento?

Se llama crecimiento al aumento de tamaño de los huesos de los brazos, las piernas y la espalda. Los huesos largos de las extremidades tienen en sus extremos una placa de crecimiento (placa epifisaria), constituida por cartílago, que es un tejido elástico duro. Las células del cartílago de la citada placa se multiplican y, descendiendo por el hueso, producen una matriz ósea sobre la que se forma el nuevo hueso. Seguidamente, las células cartilaginosas mueren y dejan en su sitio unos huecos. Células especiales, llamadas osteoblastos (su nombre significa iniciadoras de tejido óseo), producen el hueso (por deposición de los minerales calcio y fósforo) para rellenar los huecos y reemplazar la matriz ósea. Una vez convertido en hueso todo el cartílago de la placa, se detiene el crecimiento. Esto suele suceder antes de los 16 o 18 años. El médico puede determinar la edad (o madurez del hueso) y el futuro crecimiento previsible mediante una radiografía de la mano o de la rodilla.

¿Por qué algunos muchachos no crecen normalmente?

Desnutrición Es probable que los muchachos que comen mal crezcan mal. Son esenciales para el crecimiento normal una dieta equilibrada y la ingestión de suficientes proteínas. En algunas partes del mundo se plantean graves problemas de desnutrición, lo que a su vez dificulta el crecimiento de los niños.

Enfermedades crónicas Entre las enfermedades crónicas que pueden impedir el crecimiento normal figuran la diabetes, los trastornos cardíacos congénitos, la anemia drepanocítica (de células falciformes), la insuficiencia renal crónica, la fibrosis quística y la artritis reumatoide.

Trastornos de ios huesos Una forma extrema de corta estatura se debe a la formación y crecimiento anormales del cartílago y del hueso. Los niños con displasias del esqueleto o condrodistrofias son de baja estatura y desproporcionados. Su nivel de inteligencia suele ser normal. Muchos de estos trastornos son heredados o debidos a mutaciones (alteraciones espontáneas) génicas (de los genes).

Retraso dei crecimiento intrauterino Si el crecimiento se interrumpe mientras el feto se forma y desarrolla en el útero de la madre, se habla de retraso del crecimiento intrauterino. No es lo mismo que nacimiento prematuro. Las pequeñas dimensiones del niño prematuro son normales desde el punto de vista de la edad gestacional (contada desde el momento de la concepción del bebé).

El crecimiento intrauterino anormal puede ser resultado de algún problema relacionado con la placenta (el órgano que suministra alimento y oxígeno al feto). El crecimiento del feto puede afectarse también si la madre fuma o bebe alcohol durante el embarazo. Infecciones como la

rubéola, pueden ser culpables del problema, sin que a veces se llegue a determinar la causa.

Desmedro o desnutrición El desmedro o peso insuficiente, determinado en cualquier ocasión después del nacimiento, se produce con frecuencia en el lactante. Existen muchas causas posibles, y el médico deberá examinar a la criatura detenidamente. A menudo el lactante o el niño de corta edad no tiene suficiente alimento. Otras veces, se presentan enfermedades que interfieren con el aumento de peso y que necesitan ser tratadas.

Afecciones genéticas Varias afecciones genéticas pueden plantear problemas para el debido crecimiento. Una de ellas es el síndrome de Turner. Las muchachas afectadas por este síndrome tienen sólo un cromosoma X o el segundo cromosoma X es anormal o incompleto. Estas muchachas son de baja estatura y tienen los ovarios subdesarrollados.

El síndrome de Marfan es una afección hereditaria que afecta al tejido conjuntivo (o conectivo) y que suele acompañarse de gran estatura. Los individuos afectados de este síndrome tienen brazos y piernas muy largos, problemas oculares y rasgos faciales caracteristicos. Pueden también manifestar otros problemas físicos como anomalías del corazón. Está muy difundida la creencia de que Abraham Lincoln padecía del síndrome de Marfan.

Las hormonas y los trastornos del crecimiento

El crecimiento corporal está regulado por hormonas (agentes químicos) procedentes de diversas glándulas. Una de las hormonas más importantes, la del crecimiento (o somatotropina), es segregada por la glándula pituitaria. Esta glándula (denominada también hipófisis) tiene aspecto de cacahuete y está situada en la base del cerebro. Hay otras hormonas esenciales para el crecimiento. La glándula tiroides, localizada en el cuello, segrega la tiroxina, hormona necesaria para el crecimiento óseo normal. Las hormonas sexuales estrógeno (procedente del ovario) y testosterona (producida por los testículos) son de importancia capital para el aumento de la estatura y para otros cambios corporales que se producen en la pubertad.

Hormonas pituitarias (hipofisarias) La glándula pituitaria o hipófisis está unida, mediante un pedículo o tallo, al hipotálamo, que es la zona del cerebro que regula su función. La parte anterior o frontal de la hipófisis segrega las siguientes hormonas, todas las cuales pueden afectar al crecimiento:

- la hormona del crecimiento (somatotropina), reguladora del crecimiento de los huesos;

- la hormona estimuladora de la glándula tiroides, que regula la producción y secreción de hormonas tiroideas;

- las hormonas estimuladoras de las gónadas (gonadotropinas), necesarias para el desarrollo de las glándulas sexuales (gónadas) y para la secreción de hormonas sexuales;

- la hormona estimuladora de las glándulas suprarrenales (ACTH), reguladora de la secreción de hormonas de estas glándulas.

Insuficiente hormona del crecimiento (hipopituitarismo o hi-pohipofisiarismo) A veces, la glándula pituitaria o hipófisis no produce suficiente hormona del crecimiento (somatotropina). Por lo regular, esta deficiencia rebaja la tasa de crecimiento del niño a menos de 5 centímetros (2 pulgadas) al año. La deficiencia puede aparecer en cualquier fase de la lactancia o de la primera infancia. Una vez excluida toda otra causa de crecimiento insuficiente, el médico tal vez recomiende pruebas especiales para determinar el origen de la deficiencia de somatotropina. A los niños que padecen de insuficiencia de esta hormona se les suele tratar con inyecciones diarias de somatotropina, a veces por espacio de años. Con un diagnóstico y tratamiento tempranos, estos niños incrementan su tasa de crecimiento, pudiendo progresar lo suficiente para alcanzar la estatura media o casi media cuando se hacen adultos.

En el enanismo pituitario, ocasionado por bajas concentraciones de hormona del crecimiento, la persona afectada es de baja estatura, pero de proporciones corporales normales. Esto es distinto de lo que sucede en otras formas de enanismo debidas a displasias esqueléticas de origen genético. En éstas, la persona enana es de baja estatura, pero los brazos, piernas, tronco y cabeza le han crecido de manera desproporcionada. Por ejemplo, esos brazos y piernas dan la impresión de ser más pequeños que la cabeza o el tronco.

Crecimiento excesivo (hiperpituarismo o hiperhipofisiarismo)

El excesivo crecimiento corporal da lugar a dos trastornos: la acromegalia y el gigantismo. La causa de ambos suele ser un tumor benigno de la glándula pituitaria.

La acromegalia, que se da en el adulto, obedece a la secreción incrementada de la hormona del crecimiento al terminar el crecimiento normal. Se trata de una afección muy excepcional, que ocurre en 6 de cada

1 000 personas. Por cuanto el acromegálico ya no puede crecer más, sus huesos se engruesan y otros órganos y estructuras se agrandan. Por lo regular, este trastorno no aparece hasta la edad madura, cuando la persona nota que el anillo le queda muy apretado o que necesita zapatos más grandes. Si se le hacen pruebas diagnósticas en esa ocasión, es posible que revelen la presencia de un tumor de la glándula hipófisis.

El gigantismo ocurre cuando la secreción excesiva de hormona del crecimiento se produce antes de que haya terminado el crecimiento normal. Esto hace que los huesos largos crezcan de forma excesiva. El incremento en estatura se acompaña del crecimiento de músculos y órganos. Resultado: una persona muy alta, con amplia mandíbula, cara y cráneo

grandes, y manos y pies muy grandes. El gigantismo puede traer aparejada una larga serie de problemas, incluidas enfermedades del corazón y de los ojos. Es posible también en estos casos la pubertad tardía. El problema se resuelve mediante intervención quirúrgica o con radioterapia. Puede ser necesaria la restitución hormonal si la radioterapia lesiona la glándula pituitaria.

Insuficiente hormona tiroidea (hipotiroidismo) La glándula tiroides, con aspecto de mariposa grande, está situada en la base del cuello. Una de sus alas queda a un lado de la tráquea y la otra al otro lado. Las dos alas se unen mediante una tira delgada de tejido tiroideo. Esta glándula produce la hormona denominada tiroxina.

La glándula tiroides está bajo el control de la glándula pituitaria (o hipófisis), que produce la hormona estimuladora de la tiroides. La hormona tiroxina regula la velocidad de las reacciones químicas (o metabolismo) del organismo. El exceso de tiroxina, llamado hipertiroidismo, acelera el metabolismo.

Lo contrario del hipertiroidismo es el hipotiroidismo, es decir, la insuficiente producción de hormona tiroidea por el organismo. El hipoti-roidismo afecta a numerosos procesos corporales.

El niño que padece deficiencia de hormona tiroidea crece despacio y manifiesta lentitud física y mental. La carencia de esta hormona puede estar ya presente al nacer si la glándula tiroides no se ha desarrollado normalmente en el feto. O el problema puede surgir durante la niñez o ya de mayor, como resultado de ciertas enfermedades de dicha glándula.

En la mayor parte de los Estados Unidos suele practicárse a todos los recién hacidos pruebas para diagnosticar si tienen hipotiroidismo. Los análisis de sangre pueden detectar la afección, y el tratamiento consiste por lo general en la toma de una pastilla o píldora diaria que suple al

niño la hormona tiroidea faltante. El diagnóstico temprano y la continuidad del tratamiento permiten a estos niños desarrollarse normalmente.

Exceso de cortisol (Síndrome de Cushing) Las glándulas suprarrenales, situadas a manera de casquetes en la parte superior de los riñones, a su vez emplazados dentro del abdomen, segregan la hormona llamada cortisol. Si estas glándulas producen demasiado cortisol en el niño o si se le administran grandes dosis de esta hormona o medicamentos con sus mismos efectos a fin de combatir otras enfermedades, es posible que aparezca el síndrome de Cushing. Los niños que lo padecen suelen crecer despacio, engordar demasiado y experimentar la pubertad tardía debido a los efectos de las concentraciones anormalmente grandes de cortisol en el organismo.

Problema complejo

Los trastornos del crecimiento tienen multitud de causas. Para poder detectarlos en una fase temprana es muy importante que el médico siga y vigile detenidamente el crecimiento de los lactantes y niños de corta edad. Muchos de estos trastornos se pueden tratar en forma eficaz, lo que hará posible a los niños con crecimiento anormal alcanzar estaturas más normales.

Fuentes

KidsHealth.org, c/o Nemours Foundation, PO Box 5720,

Jacksonville, FL 32247 Telephone (904)390-3600 Facsimile (904)390-3699 http://www.kidshealth.org/

March of Dimes Birth Defects Foundation,

1275 Mamaroneck Ave., White Plains, NY, 10605 Telephone (914)428-7100 Toll-Free (888)663-4637 http://www.marchofdimes.com

U.S. National Institute of Child Health and Human Development, Bldg. 31, Rm. 2A32, 31 Center Dr., MSC 2425,

Bethesda, MD 20892-2425 Telephone (301)496-3454 http://www.nichd.nih.gov/

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